Phenylketonuripatienter

Motion 1991/92:Sf213 av Kenth Skårvik (fp)

Det finns idag drygt 100 patienter i Sverige med den
relativt okända sjukdomen phenylketonuri (PKU). Denna
metaboliska åkomma innebär att kroppen ej kan ta hand
om aminosyran fenylalanin utan den ansamlas i serum och
ger då upphov till grava hjärnskador. Om barn med PKU ej
behandlas ger sjukdomen upphov till grav
utvecklingsstörning. Idag behandlas alla barn med PKU
från födelsen och behandlingen innebär att aminosyran
fenylalanin i det närmaste utesluts ur kosten.

All mat måste vägas noggrant och fenylalanininnehållet
uträknas. Intaget av ''vanliga livsmedel'' är extremt litet
(endast fett och socker) och kan ej mätta en person. I stället
måste barn och även vuxna uteslutande leva på
specialpreparat som kan köpas från apoteket på
livsmedelsrestriktioner.

Motioner i detta ärende har skrivits av undertecknad
under ett flertal år, därför att jag, som det beskrivs i
motionen, anser att dessa patienter som idag har fått en
betydligt längre livslängd, inte får det stöd av samhället de
är berättigade till på grund av fördyrade levnadskostnader.

Riksdagen har tidigare antagit en lag om prisnedsatta
specialdestinerade livsmedel för denna patientgrupp upp till
16 års ålder. Att den åldersgränsen har satts beror på att
tidigare forskning gav vid handen att man kunde sluta med
dieten vid cirka 8--10 års ålder, då det ansågs att ''faran var
över''. Nyare forskning har dock visat att patienter med
PKU måste fortsätta med dieten längre upp i åldrarna och
att det är individuellt när den kan trappas ned.

Dessutom måste flickor med PKU under graviditet hålla
mycket sträng diet fri från fenylalanin. I annat fall kan det
väntade barnet få mycket allvarliga skador såsom hjärtfel,
hjärnskador m.m. Varje graviditet för dessa PKU-flickor
måste därför vara planerad och väl förberedd från
dietsynpunkt.

Eftersom flera patienter nu kommit upp i åldern över 16
år innebär detta stora kostnader för den enskilde, då de ej
längre kan få livsmedelsprisnedsättningar, till vitaminer,
som de också måste inta. Idag finns endast ett
aminosyrepreparat, aminogran, klassat som läkemedel i
Sverige. Alla barn och ungdomar klara inte detta preparat,
som har en speciell smak och konsistens. Utländska
preparat finns men de är dyra. För speciellt ungdomar är det
viktigt att valmöjligheterna i kosten finns.

PKU-patienter är en liten grupp, som dock tar stora
risker, om de ej får rätt kost. Familjerna drabbas av orimligt
stora kostnader eftersom livsmedelsrestriktioner inte skrivs
ut efter 16 års ålder. Antalet barn med denna sjukdom tycks
ej öka, vilket givetvis är glädjande. Det föds 3--4 barn per
år med PKU och liknande sjukdomar.

Hemställan

Med hänvisning till det anförda hemställs

att riksdagen som sin mening ger regeringen till känna
vad i motionen anförts om att ungdomar som fyllt 16 år och
som av läkare anses behöva fortsatt specialdiet på grund av
sjukdomen PKU även i fortsättningen skall kunna få
livsmedelsrestriktioner fram tills läkare anser att den totala
faran för PKU-patienten är över.

Stockholm den 21 januari 1992

Kenth Skårvik (fp)