Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
Skriftlig fråga 1996/97:301 av Carina Hägg (s)
Klar
Händelser
- Inlämnad
- 1997-02-14
- Besvarad
- 1997-02-19
Skriftliga frågor
Riksdagens ledamöter kan kontrollera regeringen genom att ställa skriftliga frågor till ministrarna. Ministrarna besvarar frågorna skriftligt.
den 14 februari
Fråga 1996/97:301 av Carina Hägg (s) till jordbruksministern om
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
Vi vet att ett tiotal personer per år avlider i Sverige i den klassiska
formen av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJS). Alltså inte den variant-
sjukdom som har satts i samband med galna ko-sjukan i England. Ännu
har inget fall av variantformen upptäckts i Sverige. Och det finns inte
heller i dag något som tyder på anledning till extra oro.
Men vet vi verkligen att den omdebatterade variantsjukdomen av CJS
inte förekommit i Sverige? Diagnosen för att skilja CJS i sin klassiska
form från dess variantform är svår. För detta krävs obduktion. Alla som
avlidit i CJS har dock inte obducerats. Vi måste i detta sammanhang även
beakta fall med hittills odiagnosbara demenssjukdomar.
CJS ingår i samma sjukdomsfamilj som kuru-sjukan och galna ko-
sjukan. Sjukdomsgruppen kallas spongiform encefalpati. Symtomen för
sjukdomen är minnessvårigheter som utvecklas till demens, ba-
lansproblem, förlamning och kramper. Utgången är alltid dödlig men i
variantformen tar förloppet längre tid. CJS orsakas av ett farligt protein,
s.k. prioner, som inverkar på andra ofarliga prioner. Prioner är mot-
ståndskraftiga och kan därför överleva länge. Hos CJS-drabbade har
prionerna fått sin farliga form inuti den som drabbas och förs inte vidare
till någon annan människa.
Min fråga är vad statsrådet gjort för att kartlägga att inte den omde-
batterade variantformen av CJS förekommit i Sverige.
Svar på skriftlig fråga 1996/97:301 besvarad av Socialminister Margot Wallström
den 19 februari
Svar på fråga 1996/97:301
Socialminister Margot Wallström
Carina Hägg har frågat jordbruksminister Annika Åhnberg vad som
har gjorts för att kartlägga att inte den omdebatterade variantformen av
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJS) förekommit i Sverige. Arbetet i rege-
ringen är så fördelat att det är jag som skall besvara frågan.
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom beskrevs första gången på 1920-talet.
Sjukdomen leder till snabbt utvecklad demens, muskelryckningar, gång-
svårigheter och därefter död. Inget botemedel är för närvarande känt.
Årligen insjuknar ca 1 person på 1 miljon invånare i CJS. Detta tycks
vara en förekomst som är lika i de länder där sjukdomen följs. I Sverige
insjuknar i genomsnitt knappt 10 personer per år i CJS. Förekomsten har
hittills följts genom dödsorsaksregistret.
I mars 1996 rapporterades om tio fall av CJS-liknande sjukdomsbild
hos unga i Storbritannien. Sjukdomsbilden skiljer sig något från den
klassiska formen av CJS bl.a. då förloppet är något mera utdraget och de
psykiatriska störningarna dominerar framför demens. Även den neuropa-
tologiska bilden skiljer sig något från klassisk CJS. Skillnaden är dock
inte större än att sjukdomsbilden kallas variant-CJS.
I Sverige initierade Socialstyrelsen under 1996 ett forskningsprojekt
under ledning av professor P-O Lundberg för att kartlägga vad som är
känt om de personer som diagnostiserats med CJS sedan 1985. Arbetet
som bl.a. innebär genomgång av journaler, obduktionsprotokoll, döds-
bevis och dödsorsaksintyg pågår och beräknas slutföras inom kort. Resul-
taten hittills tyder dock på att CJS-varianten inte förekommit i Sverige.
Enligt de uppgifter som jag har inhämtat från Socialstyrelsen och
Smittskyddsinstitutet avser de att förstärka övervakningen och kontrollen
av CJS och andra prionrelaterade sjukdomar. Bl.a. avser Socialstyrelsen
inkomma till regeringen med förslag om att CJS görs anmälningspliktigt
enligt smittskyddslagen.
Vidare avser Socialstyrelsen rekommendera att vid misstänkt CJS
skall alltid patienten remitteras till en neurolog och vid kvarstående
misstanke bör ytterligare en neurolog från en särskild expertgrupp konsul-
teras. Sverige bör också delta i ett europeiskt nätverk för att följa upp alla
fall av CJS, kartlägga riskfaktorer m.m. Vid dödsfall bör alla patienter
med misstänkt CJS obduceras av en patolog med god kännedom om
prionsjukdomar.
Som svar på Carina Häggs fråga kan jag således konstatera att en ve-
tenskaplig kartläggning pågår där alla fall av CJS från 1985 och framåt
gås igenom för att utesluta variant-CJS. En rad åtgärder har också vidta-
gits och planeras för att förstärka övervakningen av CJS och andra pri-
onsjukdomar.
Intressenter
Frågeställare
Ställd till
Besvarad av
Skriftliga frågor
Riksdagens ledamöter kan kontrollera regeringen genom att ställa skriftliga frågor till ministrarna. Ministrarna besvarar frågorna skriftligt.